患者基本情况:
患者 性别:男 年龄:38
主诉:
头痛1月
详情描述:
【现病史】患者1月前无明显诱因出现头痛,无缓解,不伴呕吐。神经系统查体未见明显异常。
【影像表现】左侧脑室前角可见类圆形长T1长T2信号,伴有多个微囊,伴有梗阻性脑积水。DWI呈等信号。增强后,病变显示轻微增强。
【结果】 手术记录:肿瘤位于左侧侧脑室前角,淡红色,质地软,乏血供,对周围压迫。 术后病理:室管膜下瘤
【病例小结】 室管膜下瘤(subependymoma)是一种生长缓慢的良性肿瘤,位于脑室壁,丛状胶质瘤细胞包埋在丰富的纤维基质中,常伴有微囊形成。室管膜下瘤组织学相当于WHOⅠ级。该肿瘤常无症状,部分只在尸检时偶然发现,故很难确定其确切的发病率。室管膜下瘤在各年龄段均可发病,但常发生于中老年人,男女比例约为2.3:1。室管膜下瘤占全部颅内肿瘤的0.2%~0.7%,髓内非常少见。室管膜下瘤生长缓慢,临床症状一般不明显,但当肿瘤造成脑脊液循环通路阻塞时,引起颅内压增高征。 该肿瘤MRI主要表现为边界清楚的类圆形或椭圆形团块影,髓内肿瘤呈边界清晰的条状。MRI表现为T1WI稍低或低信号影,T2WI呈高信号,Flair呈高信号,DWI呈低信号;病灶内信号往往不均匀,可见T1WI更低、T2WI更高信号的小囊变区,部分病灶内可见流空的血管影。肿块的边界清晰,通常黏附于透明隔或脑室壁,阻塞脑脊液循环后出现梗阻性脑积水改变。瘤周水肿一般无或轻微。这被认为是室管膜下瘤比较特征性的影像学征象。 发生于脑室内的室管膜下瘤主要需与室管膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤及中枢神经细胞瘤等鉴别。1.室管膜瘤,该肿瘤好发于儿童,肿瘤形态多不规则,一般大于3cm,因囊变、出血而信号、密度不均匀,其囊变常见,且往往较大,增强后呈较明显的不均匀强化伴水肿。2.室管膜下巨细胞星形胶质细胞瘤,该肿瘤常见于儿童和青少年,孟氏孔区呈类圆形或分叶状结节或肿块,其内可有囊变,增强后病灶明显呈均匀或不均匀强化,钙化常见。常合并结节性硬化,临床有癫痫、皮脂腺瘤和智力低下等典型表现。3.中枢神经细胞瘤,该肿瘤好发于青壮年,典型的肿瘤形态呈“发泡”样,粗大的钙化常见。肿瘤附着于透明隔,增强后呈中度到明显的强化。
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