优质病例: 女,74 岁,视物模糊2年余

患者基本情况：

患者 性别：女 年龄：74

主诉：

视物模糊2年余

详情描述：

【现病史】患者于2年前无明显诱因出现视物模糊，无头晕，无恶心、呕吐、抽搐及尿便失禁。查体：神清语明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，四肢肌力正常，四肢肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出，余神经系统查体未见明显异常。

【影像表现】正常垂体未见显示，鞍内及鞍上见不规则团块样异常信号影，T1WI呈等信号，其内见小斑片状高信号，T2WI呈稍低、稍高及高信号，大小约4.5x3.9x3.0cm，增强扫描呈明显不均匀强化，并突入蝶窦及左侧海绵窦,包绕左侧颈内动脉,累及邻近蝶鞍、蝶骨体、斜坡及蝶窦壁骨质。垂体柄右偏。视交叉受压上抬。

【结果】手术记录: 取右侧单鼻孔入路，到达鞍底，打开鞍底，见肿瘤呈暗红色，质地软，血供中等，显微镜下肿瘤全切，共4.0*3.4*2.5cm大小。 病理诊断:垂体腺瘤

【病例小结】 垂体腺瘤是颅内常见肿瘤，多数病人预后良好，但有一部分肿瘤常常侵袭到周围结构，如硬膜、骨质(鞍底和斜坡)、海绵窦、鞍上、鞍旁、包绕颈内动脉等，手术不易全切，术后易复发，这部分肿瘤在临床上称之为侵袭性垂体腺瘤(invasivepituitaryadenoma，IPA)，占垂体腺瘤的6%～24%。 目前，垂体腺瘤侵袭性的概念以及其与不典型性之间的关系模糊复杂，诊断标准也较混乱，而且其生长也受到周围解剖结构的影响。IPA是从临床角度出发定义的，而不典型垂体腺瘤是从组织病理和分子生物学角度界定的。文献报道典型和不典型垂体腺瘤均有局部侵袭性，侵袭性是典型和不典型垂体腺瘤常见的特点，而且多见于大腺瘤，因此，侵袭性只是肿瘤的一种生长方式，一种生物学行为，不代表潜在恶性和不典型性。目前影像学上诊断主要依赖MRI，主要有两个诊断标准，即Knosp分级和HardyWilson的分级分期。Knosp分级:采用测量海绵窦冠状位MRI上垂体腺瘤与颈内动脉海绵窦段(C4)及床突上段(C2)血管管径的连线，来判断垂体腺瘤与海绵窦的关系。0级：海绵窦形态正常，有海绵窦静脉丛的强化，肿瘤未超过C2-C4血管管径的内切连线。1级：肿瘤超过C2-C4血管管径的内切连线，但没有超过C2-C4血管管径的中心连线，海绵窦内侧部静脉丛消失。2级：肿瘤超过C2-C4血管管径的中心连线，但没有超过C2-C4血管管径的外切连线，可致海绵窦上部或下部静脉丛消失。3级：肿瘤超过C2-C4血管管径的外切连线，海绵窦内侧、上部或下部静脉丛消失，其外侧静脉丛也可消失。4级：海绵窦段颈内动脉被完全包裹，导致内径狭窄，各部静脉丛消失，海绵窦的上壁和外壁呈球形向外扩展突出。Ⅲ级、Ⅳ级可以诊断为海绵窦侵袭性垂体腺瘤。Hardy-Wilson分级根据鞍底和蝶骨的完整性，鞍底，1级：正常或局部扩张，肿瘤<10mm，2级：蝶鞍扩大≥10 mm;蝶骨，3级：鞍底局部穿孔，4级：鞍底弥漫性破坏，5级：通过CSF扩散或血液传播。分期根据肿瘤延伸程度，鞍上延伸，A：占据鞍上池，B：第三脑室隐窝闭塞，C：第三脑室严重移位;鞍旁延伸，D：颅内(硬膜外)，E：进入海绵窦内或下方(硬膜外)。Ⅲ～Ⅴ级或C、D、E期的肿瘤归为侵袭性腺瘤。影像学标准容易扩大侵袭性的诊断范围，因为有时MRI的Knosp分级判断为IPA，其海绵窦内侧壁在神经内镜显示下是光滑完整的。这可能是因为肿瘤呈膨胀性生长，海绵窦内侧壁被肿瘤向外侧推压而造成侵入海绵窦内的假象。术中探查是目前诊断IPA的可靠手段，很多研究均以术中诊断作为标准，一直被认为是诊断侵袭性的金标准。 需要与以下疾病鉴别：1、颅咽管瘤鉴别，一般颅咽管瘤MR显示为囊性信号，囊壁相对较薄伴有或不伴有实性成份。CT上一般颅咽管瘤囊壁蛋壳样钙化或瘤内斑状钙化。在T1WI上颅咽管瘤囊变部分高信号或低信号成份，而垂体大腺瘤囊变部分为低信号。2、脑膜瘤，一般鞍区脑膜瘤大多位于鞍旁或鞍上，单纯起源蝶鞍底部脑膜瘤少见，位于鞍上脑膜瘤有时可向鞍内延伸，长入视交叉池，但是MR鞍上脑膜瘤显示平直鞍隔，无腰身征。3、脊索瘤，常起源于斜坡伴骨质破坏，T2WI常呈高信号，明显强化，侵袭性不强。